膠質瘤病因
膠質瘤是發生于神經外胚層的腫瘤,起源于神經間質細胞,包括神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞即神經元,統稱神經膠質瘤,簡稱膠質瘤。引起膠質瘤的原因有以下幾點:
1.腫瘤起源:有理論說腫瘤發生的原因是原始細胞的胚胎殘余灶生長成為腫瘤,這些殘余細胞可因炎癥刺激而致慢性增殖,形成腫瘤。多發性膠質瘤或稱膠質瘤病則可能有一個以上的腫瘤發生中心。
2.遺傳因素:有關膠質瘤的家族發生率各類報道結果不盡相同。近20年對膠質瘤的染色體進行了研究,發現多在C組染色體有異常,但與膠質瘤的因果關系尚不明確!
3.生化環境:膠質瘤細胞中的色素氧化酶、磷酸激酶及ATP均較正常細胞為低,但β葡萄糖醛酸酶較正常腦組織高(室管膜瘤除外),LDH(乳酸脫氫酶)因腫瘤組織的高代謝而與正常腦組織不同。
膠質瘤在發生之初,通常沒有典型的癥狀。隨著腫瘤的不斷增大,會表現出如下癥狀:一是顱內壓增高和其他一般癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部癥狀,局部癥狀依腫瘤生長位置不同而異。
腦腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約占40.49%,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%,以星形細胞瘤為最多,其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤,腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位,占膠質瘤總數的23.9%,主要為室管膜瘤,髓母細胞瘤,星形細胞瘤,小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%,主要為星形細胞瘤。
神經膠質瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一,自出現癥狀至就診時間一般多為數周至數月,少數可達數年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短,較良性的腫瘤或位于所謂靜區的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發展進程可加快,有的甚至可類似腦血管病的發展過程。 癥狀主要有兩方面的表現。一是顱內壓增高和其他一般癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、復視、癲癇發作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部癥狀,造成神經功能缺失。
1.頭痛
大多由于顱內壓增高所致,腫瘤增長顱內壓逐漸增高,壓迫、牽扯顱內疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經而產生頭痛。大多為跳痛、脹痛,部位多在額顳部或枕部,一側大腦半球淺在的腫瘤,頭痛可主要在患側、頭痛開始為間歇性,多發生于清晨、隨著腫瘤的發展,頭痛逐漸加重,持續時間延長。
2.嘔吐
系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致,可先無惡心,是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著,且因后顱窩腫瘤多見,故嘔吐較突出。
3.視乳頭水腫
顱內壓增高可產生視乳頭水腫,且久致視神經繼發萎縮,視力下降。腫瘤壓迫視神經者產生原發性視神經萎縮,亦致視力下降。外展神經易受壓擠牽扯,常致麻痹,產生復視。
4.癲癇癥狀
一部分腫瘤病人有癲癇癥狀,并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性,大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發作性質有改變者,都應考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發生癲癇,深在者則少見。局限性癲癇有定位意義。
5.精神癥狀
有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現精神癥狀,如性格改變、淡漠、言語及活動減少,注意力不集中,記憶力減退,對事物不關心,不知整潔等。
6.局部癥狀
則依腫瘤所在部位產生相應的癥狀,進行性加重。特別是惡性膠質瘤,生長較快,對腦組織浸潤破壞,周圍腦水腫亦顯著,局部癥狀較明顯,發展亦快。在腦室內腫瘤或位于靜區的腫瘤早期可無局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現局部癥狀,經過相當長時間才出現顱內壓增高癥狀。某些發展較慢的腫瘤,由于代償作用,亦常至晚期才出現顱內壓增高癥狀。
由于腫瘤逐漸增大,形成顱內占位病變,并常伴有周圍腦水腫,當超過代償限度時,即產生顱內壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環或壓迫靜脈導致靜脈回流發生障礙時,更加重顱內壓增高。如腫瘤內發生出血、壞死及囊腫形成,可加快其進程。當顱內壓增高達到臨界點時, 病理模型顱內容積繼續有小量增加,顱內壓將迅速增高。如進行顱內壓監測,壓力達到6.67~13.3kPa汞柱時,則出現高原波,高原波反復出現,持續時間長,即為臨床征象。當顱內壓等于動脈壓時,腦血管麻痹,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡。
腫瘤增大,局部顱內壓力最高,顱內各分腔間產生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產生大腦鐮下疝,扣帶回移過中線,可造成楔形壞死。胼周動脈亦可受壓移位,嚴重的可發生供應區腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內側溝回通過小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側動眼神經受壓麻痹,瞳孔散大,光反應消失。
中腦的大腦腳受壓產生對側偏癱。有時對側大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖,產生同側偏癱。脈絡膜后動脈及大腦后動脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產生向下軸性移位,導致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷,血壓上升,脈緩、呼吸深而不規則,并可出現去大腦強直。最后呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產生枕骨大孔疝,小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴重時延髓腹側壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規劃。隨后呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡。
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