誘發垂體性侏儒癥的病因
時間:2011-12-30來源:青島健康醫療頻道
任何疾病都不是憑空產生的,它們都有屬于自己的特定的病因,只有滿足了這些疾病發病的條件,它們才會變成致病的因子。而垂體性侏儒癥也有它特定的誘發條件,只有達到了它的誘發條件垂體性侏儒癥才會顯露出來。
其他少數患者血漿中有抗GH抗體,有人認為可能與自身免疫有關。 近年來125I標記的hGH在肝細胞微粒體水平的特異性研究揭示了該綜合征有GH受體后的缺陷,可能是GHR的細胞外與GHBP結合部位的缺陷。已知GHR基因位于常染色體5,約占87kb有8個外顯子(2-9),用多聚酶聯反應(PCR)法直接擴增和編序DNA基因,發現本征是丟失了GHR基因的2個堿基,也即外顯子4中的118-119堿基,它剛好是GHR的細胞外反應部分。
垂體性侏儒癥的病因:原發性GH不敏感綜合征又稱Laron綜合征,是由Laron在1966年首次報道的嚴重的單一GH缺如所引起的矮小臨床表現。而血清GH水平升高,對外源性GH有抵抗,血清胰島素樣生長因子降低,幾乎無生長激素結合蛋白(GHBP)。較多見于地中海沿岸的東方人,呈家族性分布。因患兒血清GH正常或升高,曾認為可能是GH分子結構異常,僅有免疫活性,而無生物活性。
垂體性侏儒癥的病因:感染可發生于上呼吸道感染、新生兒肺炎、腎炎、幼兒肝炎、傷寒、猩紅熱、病毒等感染后。在寄生蟲病流行區,少數患血吸蟲病、嚴重鉤蟲病、瘧疾等,可導致發育遲緩,身材矮小,其機理可能是營養不良以致生長介質Somatomedin合成不足,使GH不能發揮其生物效應。
垂體性侏儒癥的病因:腫瘤、創傷下丘腦,垂體附近腫瘤、顱腦外傷或手術損傷垂體,也可因放射能等電離輻射損害,使垂體萎縮,如發生于青春期前可影響骨骼發育,造成侏儒癥。
繼發性者有下列幾種病因:
可分為原發性及繼發性二類,前者病因未明,可能為常染色體隱性遺傳,呈家族性,以單獨生長激素不足為主。
垂體性侏儒癥(pituitarydwarfism)是指下丘腦-垂體病變引起的生長激素(GH)分泌不足或對GH不敏感所致的生長發育障礙。發病始于嬰兒期或兒童期,可僅有單項GH分泌不足,也可同時伴有其他一種或多種垂體前葉促激素的減少。
由上可以看出垂體性侏儒癥的誘發病因有很多且多變,所以對于垂體性侏儒癥的預防將會變的比較困難,但是只要比較注意還是能夠大大減少發病率。
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