1.早期表現 兩性均發病，男女之比為1∶7～10，發病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個臟器受累的表現，同時伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實驗室發現，這可對本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現變化無常，起病方式多變，可幾個臟器同時起病，也可相繼出現幾個臟器受損的表現。多數都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發熱、疲勞、體重減輕、關節炎(痛)。較常見的早期表現為皮損、多發性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經系統損害、血液異常及消化道癥狀等。

　　2.系統性表現

　　(1)發熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發熱，有的可長期持續發熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發現，但多伴有ANA陽性。發熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發感染有關，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數病人發熱為本病的固有特征。

　　(2)關節肌肉癥狀：有關節痛者占90%以上，常為先發癥狀，且常與皮損、發熱和其他內臟損害同時發生。典型的特征為發作性對稱性關節痛、腫脹，常累及手指的遠端小關節、指間關節、掌指關節、腕關節和膝關節，也可累及其他關節。與類風濕關節炎相比，本病關節炎發作僅持續數天，可自行消退，間隔數天到數月后又可再度復發。發作消退后，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節畸形。長期應用糖皮質激素的病人，5%～10%發生股骨頭或肱骨頭壞死。

　　約半數病人于病情惡化期可出現肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現肌無力，其發生與長期應用大劑量激素有關。約10%病例可發生多發性肌炎。

　　(3)皮膚損害：80%的病例可出現皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現。皮疹表現多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結節、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先后發生，全身任何部位均可發生。典型皮損為發生在面部的蝶形紅斑，對稱性分布于雙側面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3)。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變為暗紅色，有時紅斑可出現水皰和痂皮，繼之出現粘著性鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張。(圖4，5，6)。

　　皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復發常發生于病情惡化期。20%～30%的病人對日光過敏，表現為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側)可發生皮疹，偶爾出現全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發皮外型系統性紅斑狼瘡。

　　四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現特征性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現持久性紅斑。甲床及甲周也可發生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發為本病常見的皮損，多發生于病情活動期，可表現為彌漫性脫發，也可表現為斑點性脫發。除典型的皮疹和脫發外，尚可在病程不同時期出現某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現大皰性皮疹，肢體遠端潰瘍和壞疽，也可發生面部水腫、反復發作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。